크로이츠펠트-야콥병(CJD) 및 변종크로이츠펠트-야콥병(vCJD)

야콥병이란

• 변형프리온 단백이 중추신경계에 축적되어 중추신경계의 변성을 유발함으로써 특정 신경학적 소견을 나타내는 질환

감염 경로 및 역학

• 산발성(sCJD): 자연 발생
• 의인성(iCJD): 오염된 수술도구의 침습적 의료행위, 감염조직(뇌, 척수액, 안구조직) 이식 등에 의해 발생
• 유전형(fCJD): 유전적 소인에 의해 직계 유전
• 변종(vCJD): 광우병에 걸린 소 유래 변형 프리온 경구 섭취
• 잠복기: 수개월~수년

증상

• 크로이츠펠트-야콥병
  • 서서히 진행되는 혼동, 진행성 치매, 다양한 양상의 운동실조를 보이고 후기에는 근경련과 함께 여러 신경학적인 징후들을 보임
  • 환자의 연령은 16세에서 80세 이상까지 다양하게 보고되지만 거의 대부분이 35세 이상의 환자들이며 질병경과가 빠르게 진행하여 3개월 내지 12개월이면 사망에 이르게 됨
• 변종크로이츠펠트-야콥병
  • 크로이츠펠트-야콥병 환자와 달리 초기에 우울증, 불안감, 초조감, 공격적 성향, 무감동증 등과 같은 정신 증상이 나타나서 지속됨
  • 초기부터 기억장애나 지속적인 감각 장애 등이 나타나는 경우도 있지만, 명확한 신경학적 증상은 초기 증상 발생 후 평균 6개월 정도 뒤에 나타남
  • 가장 빈번히 나타나는 증상은 팔, 다리의 감각 이상 증상으로 통증을 동반하기도 하고 동반하지 않기도 함
  • 빠르게 진행하는 운동실조증이 가장 흔하게 나타나는 신경학적 징후이며, 모든 환자들에서 운동 실조증과 근경련, 무도증, 근긴장 이상증 등의 이상 운동증을 보였음
  • 말기증상은 크로이츠펠트-야콥병 환자의 증상과 유사하여 인지장애가 점차 진행하고, 운동불능, 무언증의 상태가 되며 증상 발현 후 평균 14개월에 사망에 이르게 됨
  • 변종크로이츠펠트-야콥병은 크로이츠펠트-야콥병보다 젊은 연령(20－30세)에서 발생함
  
  

  치료 및 예방

  • 치료: 치료제 없음
  • 일반적 예방
    • 퇴행성 뇌질환으로 발생하는 산발성 크로이츠펠트-야콥병과 유전적으로 발생하는 가족성 크로이츠펠트-야콥병에 대한 예방은 불가능하다.
    • 광우병에 걸린 소고기의 신경 조직 섭취를 절대 삼가고 가급적 소고기의 신경 조직 섭취를 삼가도록 한다.
    • 부검시, 감염병 전파 예방을 위해 화장할 것을 권고한다.